Hiperbilirubinemia Neonatal

Metabolisme Bilirubin:

Dua sumber bilirubin pada neonatus berasal dari pemecahan sel darah merah yang beredar (75%) dan eritropoiesis dan protein heme jaringan yang tidak efektif (25%). Heme mengalami perubahan menjadi bilirubin tak terkonjugasi (larut lemak) di dalam sistem retikuloendotelial dan dibawa ke hepar oleh albumin. Di hepar, dikonjugasi dengan asam glukoronat dengan suatu reaksi yang dikatalisir oleh glukoronil transferase. Bilirubin terkonjugasi (larut air) disekresi ke dalam saluran bilier untuk ekskresi melalui saluran pencernaan. Enzim B-glukoronidase terdapat di dalam usus halus dan menghidrolisis sejumlah bilirubin terkonjugasi. Bilirubin tak terkonjugasi ini kemudian dapat direabsobsi ke dalam sirkulasi, menambah total bilirubin tak terkonjugasi (sirkulasi enterohepatik).

Bilirubinemia Fisiologis (Ikterus Fisiologis)

Ini merupakan hiperbilirubinemia sesaat pada minggu pertama kehidupan, dapat dijumpai pada sebagian besar neonatus (kira-kira 5-7 mg/dL). Hal ini terjadi akibat kadar glukoronil transferase yang rendah dan peningkatan bilirubin dari peningkatan sel darah merah dengan pengurangan usia sel darah merah, peningkatan eritropoesis yang tidak efektif, dan sirkulasi enterohepatik.

Secara klinis, ikterus fisiologis harus:

  1. Tidak terjadi pada hari pertama;
  2. Bilirubin total harus meningkat dengan kurang dari 5 mg/dL/hari, mencapai puncak kurang dari 12,9 mg/dL pada hari 3-4 (bayi aterm) dan 15 mg/dL pada hari 5-7 (bayi prematur);
  3. Fraksi konjugasi harus tidak melebihi 2 mg/dL; dan
  4. Ikterus harus bertahan tidak lebih dari 1 minggu pada bayi aterm dan 2 minggu pada bayi prematur.

Hiperbilirubinemia Nonfisiologis

Jika kriteria diagnosis ikterus fisiologis tidak terpenuhi, pencarian sebab ikterus harus dilakukan. Tes laboratorium yang tepat pada saat ini termasuk darah lengkap, trombosit, hitung retikulosit, tes Coomb dan hapusan darah tepi. Berbagai etiologi (penyebab) sebagai berikut:

A. Produksi Bilirubin yang Berlebih

  1. Peningkatan kecepatan hemolisis: Peningkatan bilirubin tak terkonjugasi dan hitung retikulosit.
    • Coombs positif: Inkompatibilitas Rh, inkompatibilitas ABO, sensitisasi golongan darah lainnya.
    • Coombs negatif: Defek membran sel darah merah (sferositosis, eliptositosis, piknositosis, stomasitosis) dan defek enzim sel darah merah (defisiensi glukosa-6-fosfat, defisiensi piruvat kinase, defisiensi heksokinase).
  2. Penyebab nonhemolitik: Peningkatan bilirubin tak terkonjugasi, hitung retikulosit normal.
    • Hematoma ekstravaskuler: sefalhematom, memar, perdarahan SSP.
    • Polisitemia.
    • Sirkulasi enterohepatik berlebihan: Obstuksi saluran pencernaan, Illeus.

B. Penurunan Kecepatan Konjugasi: Peningkatan bilirubin tak terkonjugasi, hitung retikulosit normal.

  1. Ikterus fisiologis.
  2. Criggler-Najjar: Defisiensi glukoronil transferase tipe I, autosom resesif.
  3. Defisiensi glukoronil transferase tipe II, autosom dominan
  4. Ikterus akibat ASI

C. Abnormalitas Ekskresi atau Reabsorbsi: Peningkatan bilirun terkonjugasi dan tak terkonjugasi, Coombs negatif, hitung retikulosit normal.

  1. Hepatitis: virus, bakteri, parasit, toksis
  2. Metabolik: Galaktosemia, penyakit penyimpanan glikogen, fibrosis kistik, hipotiroidisme.
  3. Atresia bilier.
  4. Kista koledokus.
  5. Obstruksi ampula vater.
  6. Sepsis.

Toksisitas Bilirubin

Pentingnya pemantauan bilirubin serum adalah untuk mencegah kernikterus (pewarnaan ganglia basalis dan hippokampus). Hal ini terjadi bila bilirubin tak terkonjugasi memasuki sel saraf dan menyebabkan kematian. Mortalitasnya tinggi.

Gejala-gejala klinis meliputi letargi, menolak menyusui, tangisan bernada tinggi, hipertonisitas, opistotonus, serangan kejang dan apnea. Sekuele meliputi atetoid cerebral plasy, kehilangan pendengaran untuk frekuensi tinggi, paralisis kemampuan melirik ke atas, dan displasia gigi.

Risiko terjadinya kernikterus pada bayi tertentu tidak dapat ditentukan dengan pasti. Satu-satunya kelompok yang kadar bilirubin spesifik (20 mg/dL) dapat dikaitkan dengan peningkatan risiko kernikterus adalah bayi dengan penyakit hemolitik Rh.

Handbook of Pediatric, 17/E (1994). G B Merenstein.

Tag Technorati: {grup-tag}hiperbilirubinemia,neonatus,bayi,joundice,ikterus,kuning,penyebab,akibat,toksisitas bilirubin

Quote of the day:
A marriage is always made up of two people who are prepared to swear that only the other one snores. – Terry Pratchett

Iklan

2 pemikiran pada “Hiperbilirubinemia Neonatal

  1. joy

    bagaimanakah dampak neonatal hyperbilirubinemia pada bayi ? Pada kadar berapa dan berapa lama paparan biasanya dapat menimbulkan efek pada neonatal ?Khususnya efek neurotoksiknya..

    Suka

  2. Joy,

    Jika hanya fisiologis, dan akan membaik dengan sendirinya (sesuai proses), maka tidak akan dampak buruk dengan perlakuan yang tepat.

    Kecuali dalam kasus tertentu berkembang menjadi kernikterus (bilirubin enselfalopati), bisa terjadi pada hari keempat dengan tanda-tanda bayi jadi demam, tidak tenang/gelisah, dan menolak minum susu.

    Keterangan lebih lengkap bisa ditemukan di pelbagai situs kesehatan yang membahas tentang kernikterus, semisal di: http://www.cdc.gov/ncbddd/dd/kernichome.htm

    Suka

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout /  Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout /  Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout /  Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout /  Ubah )

Connecting to %s

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.